媽媽展示了添樂(lè)6歲時(shí)的照片

2015年4月，在讀初中的14歲男孩張?zhí)順?lè)下課后突然感覺(jué)眼前一黑，撞到了同學(xué)后，從樓梯摔下，立刻被送到湖南湘雅二醫(yī)院。在那里，母親余建英解開(kāi)了一個(gè)縈繞在她頭上13年的謎題——添樂(lè)為什么從小就和他人不同。

原來(lái)，早在添樂(lè)2歲多時(shí)，就出現(xiàn)了腹部隆起情況，檢查發(fā)現(xiàn)孩子脾臟異常變大。到了6歲，孩子的肚子已經(jīng)如同即將熟透的西瓜，隨時(shí)爆裂。迫不得已余建英帶著孩子去醫(yī)院，切除了重達(dá)7斤的脾臟，但病因卻沒(méi)有找到。自那之后，孩子度過(guò)了平靜正常的七八年時(shí)間，直到這次雙目失明，這個(gè)謎題才真正解開(kāi)。

很明顯能夠看出，添樂(lè)的雙目中已經(jīng)變成灰色

"你家這個(gè)孩子，患有的是罕見(jiàn)病，叫'戈謝病'（注釋見(jiàn)文末）。"醫(yī)生告訴余建英，"治療是有藥的，但費(fèi)用你們怕是承受不起，做好放棄的準(zhǔn)備吧。"

醫(yī)生的一席話(huà)，對(duì)余建英來(lái)說(shuō)，像是五雷轟頂，她覺(jué)得，老天爺一定是嫉妒她有兩個(gè)兒子，所以想要接連奪走。

余建英一家來(lái)自湖南岳陽(yáng)陸城鎮(zhèn)陸城村，低保戶(hù)。余建英的丈夫張?jiān)廊A家有5個(gè)姐姐，張?jiān)廊A是家里唯一的男丁。和余建英結(jié)婚后，家里有了兩個(gè)兒子，大兒子叫張勁，比添樂(lè)大了6歲。大家都說(shuō)，余建英有福氣，丈夫家的親戚們也格外疼愛(ài)兩個(gè)孩子，當(dāng)成寶貝。可就在添樂(lè)出生的當(dāng)年，老大頭部變得越來(lái)越大，醫(yī)生說(shuō)"孩子有腦積水，位置不好，沒(méi)辦法治"，并給孩子開(kāi)啟了人生倒計(jì)時(shí)——他只能活4000多天。

從那之后，余建英一邊照顧剛出生的添樂(lè)，一邊照顧身體狀態(tài)每況愈下的張勁?？蓻](méi)想到的是，添樂(lè)在2歲多時(shí)，肚子開(kāi)始越來(lái)越大，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院說(shuō)"這是血吸蟲(chóng)病"，可無(wú)論怎么治療，都沒(méi)有任何緩解。醫(yī)院通過(guò)照X光片發(fā)現(xiàn)，添樂(lè)的脾臟異常腫大，病因不明，根本不知道應(yīng)該用什么樣的藥物去治療。

張?zhí)順?lè)的左腹部留下了切脾的疤痕

2007年，張?zhí)順?lè)四肢已經(jīng)瘦成干柴，但肚子卻似懷胎9月的孕婦，行走都成了問(wèn)題，脾臟已經(jīng)梗死，若不切除，將危及生命。不得已，余建英帶著孩子在長(zhǎng)沙的醫(yī)院切除了脾臟，足足有7斤重。

擺脫了大肚子的累贅，添樂(lè)漸漸開(kāi)心起來(lái)，性格也變得活潑，只是到了孩子十二三歲的時(shí)候，經(jīng)常和媽媽說(shuō)"我感覺(jué)眼睛看東西有些費(fèi)勁"，經(jīng)常要湊得很近才能看到。余建英怎么也想不到，這是孩子切除脾臟后對(duì)身體的一次警告。直到孩子雙目徹底失明，跌落樓梯，圍繞在他身上的謎團(tuán)，才算徹底解開(kāi)。

余建英用染發(fā)遮蓋滿(mǎn)頭白發(fā)

2015年添樂(lè)失明，2016年大兒子張勁也撒手人寰離開(kāi)了這個(gè)家。余建英被接連而來(lái)的打擊徹底擊垮，一夜間白了頭，每天以淚洗面。"如今我的頭發(fā)全靠染色遮住滿(mǎn)頭白色，而我的左眼在2016年因?yàn)樘焯焱纯?，視力?.0幾乎降至為0，單獨(dú)用左眼我什么都看不清了。"余建英說(shuō)。

湖南其他戈謝病孩子狀況

2017年，余建英得知，在湖南、家中有戈謝病孩子的家庭共有六七戶(hù)，而戈謝病的特效藥在中國(guó)的上海、浙江、山西等地，是被納入醫(yī)保范疇的。"進(jìn)入醫(yī)保，家里再努點(diǎn)力，勉強(qiáng)可以讓孩子夠得著用藥。"余建英說(shuō)，"醫(yī)生說(shuō)，如果添樂(lè)不進(jìn)行治療，很可能其他器官繼續(xù)出現(xiàn)問(wèn)題，絕大多數(shù)切脾的戈謝病孩子，都會(huì)肝臟腫大，重新變成大肚子。添樂(lè)雖然暫時(shí)沒(méi)有顯現(xiàn)，但卻意外失明，用藥后能否復(fù)明，尚未可知。但如果不用，性命難保。"

從那時(shí)起，湖南的戈謝病家庭們開(kāi)始不斷去長(zhǎng)沙跑醫(yī)保政策，希望湖南省能夠效仿浙江等地，將戈謝病用藥納入醫(yī)保，給幾個(gè)孩子生的希望。"很多時(shí)候，孩子們就跟著我們一起跑，無(wú)論是三伏酷暑，還是數(shù)九寒冬，我們沒(méi)有一個(gè)月敢歇著。因?yàn)檫@個(gè)病，如果不納入醫(yī)保，任憑我們幾個(gè)家庭再怎么努力，到頭來(lái)也是竹籃打水一場(chǎng)空。"余建英說(shuō)。

2020年3月11日，中國(guó)大部分地區(qū)疫情的影響尚未消散，但湖南省七八位戈謝病家庭的群里，突然爆發(fā)出歡呼。"那天下了文件，從4月1號(hào)開(kāi)始，戈謝病的藥在湖南進(jìn)入了醫(yī)保體系，政府進(jìn)行70%的報(bào)銷(xiāo)，封頂47萬(wàn)元，雖然不像上海浙江那樣，90%以上報(bào)銷(xiāo)，但總算也讓我們看到一絲希望，那一天，我們一直聊到深夜12點(diǎn)，才各自睡去。"余建英說(shuō)。

得知這個(gè)消息的余建英，立刻沖出房門(mén)，對(duì)著兒子添樂(lè)大喊：兒啊，你有救了啊！

"媽?zhuān)裁从芯攘?？什么有救了?添樂(lè)一臉疑惑。

"兒啊，藥進(jìn)醫(yī)保了，進(jìn)醫(yī)保了！"余建英伴著淚水告訴兒子，那一刻她也不知道，是在哭，還是在笑，母子就那樣在客廳里抱著。

2020年4月23日，張?zhí)順?lè)和其他幾位湖南戈謝病患者一起，在長(zhǎng)沙注射了人生第一支特效藥物，成為歷史性的一刻。從那之后，每個(gè)月，添樂(lè)都要從村里來(lái)到岳陽(yáng)市二醫(yī)院，進(jìn)行一次特效藥物注冊(cè)。根據(jù)醫(yī)保政策，在現(xiàn)有非足量用藥情況下，添樂(lè)每個(gè)月仍需要自費(fèi)萬(wàn)余元，年醫(yī)療開(kāi)支超過(guò)10萬(wàn)，終身用藥，這對(duì)于低保家庭的余建英來(lái)說(shuō)，仍然是極其沉重的負(fù)擔(dān)。

然而，失去過(guò)一個(gè)孩子的痛苦，至今還深深印刻在余建英腦海中，她無(wú)論如何，不能讓添樂(lè)再?gòu)淖约荷磉呺x開(kāi)。

"我現(xiàn)在就希望，有生之年，能夠看著添樂(lè)健康、快樂(lè)地活著。雖然我們家現(xiàn)在只有三四千元的月收入，但拼盡全力，我們也會(huì)讓兒子一直用上藥的。"余建英說(shuō)。

在家中的閣樓上，張?zhí)順?lè)告訴我們，失明后的這些年，他已經(jīng)習(xí)慣了與黑暗相處的方式。在陌生的環(huán)境里，他會(huì)不自覺(jué)地?fù)粽?，讓自己的耳朵能夠感知環(huán)境的狀態(tài)。

在家中，他已經(jīng)可以不需要導(dǎo)盲棍，靠著自己的身體碰撞，確認(rèn)位置。甚至打開(kāi)電視，他也可以聽(tīng)得懂時(shí)下最新鮮的資訊、綜藝和電視劇。他說(shuō)自己最?lèi)?ài)歷史故事，每天都聽(tīng)，還會(huì)讓媽媽給自己講。當(dāng)然，如果有一天，眼睛還能夠回到從前，他可以更好地?fù)肀н@個(gè)世界。

Tips

"戈謝病"無(wú)法通過(guò)常規(guī)產(chǎn)檢查出，中國(guó)已知患者約400人。身患此癥的孩子，因?yàn)轶w內(nèi)缺乏一種代謝酶，會(huì)導(dǎo)致肝脾腫大，也會(huì)產(chǎn)生諸如貧血、血小板減少、生長(zhǎng)遲緩等其他并發(fā)癥。如果不注射特效藥物，就會(huì)肚大如孕婦，最終多器官衰竭而亡。若切除脾臟，戈謝細(xì)胞將轉(zhuǎn)移至其他器官，造成如肝臟壞死、失明等各種并發(fā)癥。如果可以持續(xù)穩(wěn)定用藥，如同糖尿病人注射胰島素，患者則可以像正常人一樣生活。罕見(jiàn)病藥物幾乎都是天價(jià)，目前中國(guó)戈謝病藥物注射一支約2萬(wàn)元。中國(guó)浙江、上海、山西、青島、山東等地納入醫(yī)保，患者年開(kāi)支在數(shù)萬(wàn)至十余萬(wàn)元不等。若無(wú)醫(yī)保，年開(kāi)支根據(jù)患者體重，需60-200萬(wàn)元，且終身用藥，幾乎沒(méi)有家庭可以承擔(dān)。