靳曉亮、汪朝陽 上海第九人民醫(yī)院

疾病中文名：急性視網(wǎng)膜壞死綜合征

疾病英文名：Acute Retinal Necrosis , ARN

別名：桐澤型（kirisawa）葡萄膜炎

概述

急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）：是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎，其特征是重度全葡萄膜炎伴有視網(wǎng)膜血管炎，周邊大量滲出，視網(wǎng)膜壞死，玻璃體重度混濁，后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔或者視網(wǎng)膜脫離。

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是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎，治療困難，視力預后差。

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臨床表現(xiàn)為急性視力下降伴飛蚊癥，部分患者可雙眼受累。

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治療為抗病毒為主，輔助抗炎、抗血栓治療。

癥狀

ARN是眼科急癥之一，患者短期內會出現(xiàn)單眼紅痛、畏光、異物感、急性視力下降和眼前黑影。在未接受治療的情況下，病程進展迅速且近70%的患者累計另一只眼。大于50%的患者出現(xiàn)由于視網(wǎng)膜壞死造成的視網(wǎng)膜萎縮和玻璃體增殖牽拉導致的孔源性視網(wǎng)膜脫離，最終視力喪失。

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ARN的常見癥狀包括：

急性炎癥時可出現(xiàn)眼紅、眼痛或眶周疼痛，早期出現(xiàn)視力模糊、眼前黑影，病變累及黃斑區(qū)時可有嚴重視力下降。

約一個月后進入緩解期，炎癥逐漸消退，眼紅痛有所緩解但視力明顯下降。

后期因發(fā)生視網(wǎng)膜脫離或者視神經(jīng)萎縮，致視力喪失。

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ARN常見并發(fā)癥包括：

視網(wǎng)膜脫離是ARN最常見的并發(fā)癥，可表現(xiàn)為滲出性、孔源性或牽拉性視網(wǎng)膜脫離。

增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變：是由于大量滲出物、炎性因子、炎癥趨化因子進入玻璃體所致。

視網(wǎng)膜和（或）視盤新生血管膜形成：與視網(wǎng)膜毛細血管無灌注有關，當新生血管發(fā)生出血，引起玻璃體積血。

并發(fā)性白內障：以晶體后囊下混濁為最常見。

其他：一些患者可發(fā)生視神經(jīng)萎縮 ，個別患者出現(xiàn)眼球萎縮。

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ARN可能出現(xiàn)的危害和結局：

未經(jīng)過抗病毒治療，對側眼受累發(fā)生率為64.9%，給予抗病毒治療后仍有12.9%的患者對側眼受累，一般于發(fā)病后1～6周發(fā)生。

因ARN預后通常較差，所以對患者視力危害大，尤其是雙眼發(fā)病患者，短期內雙眼視力明顯下降，嚴重影響患者生活質量和心理健康。

病因

ARN是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎。

ARN的常見原因有哪些？

皰疹族病毒感染視網(wǎng)膜后的臨床表現(xiàn)各異，取決于病毒和宿主免疫系統(tǒng)間的相互作用，大部分表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死。

健康個體感染皰疹病毒后多表現(xiàn)為ARN，而重癥免疫功能不全患者感染后則表現(xiàn)為進展性外層視網(wǎng)膜壞死（PORN）和巨細胞病毒（CMV）性視網(wǎng)膜炎。（后兩者本文不做詳述）

ARN大部分由水痘-帶狀皰疹病毒（varicella zoster virus,VZV）感染引起。

也有部分ARN由單純皰疹病毒（herpes simplex virus，HSV-1和HSV-2）感染引起。HSV-2感染多見于兒童和青少年，HSV-1多見于青壯年，VZV感染則多見于老年人。

哪些人容易患ARN??？

免疫功能正常的健康青壯年或中年人，有或無遠期皰疹病毒感染史或皰疹病毒性腦炎史。

就醫(yī)

患者短期內出現(xiàn)單眼紅痛，異物感，急性視力下降和眼前黑影的情況需要及時就醫(yī)

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如出現(xiàn)以下情況應及時就醫(yī)：

眼前節(jié)刺激癥狀，有畏光、眼紅、眼痛、眼脹以及眼前黑影飄動。

視力急劇下降，數(shù)天內即可降至0.1以下，如果發(fā)生小動脈閉塞性視神經(jīng)病變，甚至導致視力完全喪失。

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建議就診科室：

眼科的眼底病?？?/p>

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醫(yī)生如何診斷ARN？

ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實驗室及輔助檢查。首先對患者進行眼部檢查，特別是視力、眼壓、散瞳后進行全面的玻璃體視網(wǎng)膜檢查。對于臨床上可疑的患者，應進行一些必要的實驗室檢查。

臨床表現(xiàn)

1、眼前節(jié)表現(xiàn)：

出現(xiàn)不同程度結膜充血和睫狀充血。角膜后可出現(xiàn)肉芽腫性前葡萄膜炎表征，主要為羊脂狀沉著物（keratic precipitate，KP）（如圖1），房水閃光可陽性。

眼前段也可表現(xiàn)為非肉芽腫性輕至中度的炎癥反應，部分發(fā)生眼壓升高，極少數(shù)可出現(xiàn)前房積膿。

圖1肉芽腫性前葡萄膜炎

（角膜后KP）

圖2 周邊視網(wǎng)膜大量

黃白色壞死灶

2、眼底表現(xiàn)典型的三聯(lián)征：

玻璃體炎，多灶性周邊部視網(wǎng)膜炎及閉塞性視網(wǎng)膜小動脈炎。

早期可有輕度至重度玻璃體混濁，以后發(fā)展為顯著混濁，并出現(xiàn)纖維化，中周部視網(wǎng)膜出現(xiàn)黃白色浸潤水腫病灶，呈斑塊狀（如圖2），以后融合并向后極部推進，視網(wǎng)膜血管炎性改變，以動脈炎為主，在動脈壁可見黃白色浸潤呈節(jié)段狀。動脈血管閉塞，視網(wǎng)膜脈絡膜萎縮。

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周邊部視網(wǎng)膜：

周邊部視網(wǎng)膜常有多發(fā)性、黃白色病灶、邊界模糊、位于深層可累計360。周邊部視網(wǎng)膜，可伴有視網(wǎng)膜出血。如治療不及時，病灶可進一步擴大，累及后極部。

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血管炎：

以視網(wǎng)膜小動脈炎為主，累及視網(wǎng)膜及脈絡膜。視網(wǎng)膜動脈白線系血管閉塞所致。少數(shù)病例血管炎累及視神經(jīng)，表現(xiàn)為視乳頭水腫。當視神經(jīng)受累時，病情惡化，短期內即光感消失。

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晚期眼底表現(xiàn)：

由于ARN主要病理改變?yōu)槿珜右暰W(wǎng)膜壞死。病灶部位視網(wǎng)膜變薄、萎縮。由于玻璃體機化膜或機化條索牽引及視網(wǎng)膜萎縮，可出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離或牽拉性視網(wǎng)膜脫離，發(fā)生率約86%。視網(wǎng)膜呈破布樣，多發(fā)性網(wǎng)狀裂孔，大小不等，最終引起視網(wǎng)膜脫離，甚至眼球萎縮。

具體相關檢查

1. 視力、眼壓、裂隙燈檢查眼前節(jié)，散瞳后進行玻璃體視網(wǎng)膜檢查，眼底照相等。

2. 針對眼部標本（房水和玻璃體）可行以下檢查：

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無論免疫功能正常還是免疫功能缺陷的患者聚合酶鏈式反應（PCR）直接檢測樣本中病毒DNA的陽性率高達80%～96%；

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針對免疫缺陷患者，間接檢測手段如病毒蛋白抗體檢測陽性率為50%～70%；

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對于可疑腦膜炎患者，應立即做頭顱MRI 和腰椎穿刺，以排除并發(fā)皰疹病毒性腦膜炎或腦炎可能。

3. 視網(wǎng)膜和脈絡膜血管造影（FFA+ICGA）檢查：

可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管的無灌注區(qū)以及脈絡膜血管異常，如脈絡膜血管擴張、脈絡膜血管通透性增強等。

4. 眼部B超：

當玻璃體炎癥明顯影響眼底可見度時，超聲波檢查對確定有無視網(wǎng)膜脫離，以及視神經(jīng)炎所致的視神經(jīng)鞘擴大都是非常有必要的。

5. 活動炎癥期患者

活動炎癥期患者的視網(wǎng)膜電流圖（ERG）的a、b波降低甚至熄滅。

由于ARN 的自然轉歸通常具有毀滅性，因此利用輔助手段確診病因和排除非病毒感染因素十分必要，但輔助手段不應耽誤經(jīng)驗性治療。

醫(yī)生可能詢問患者哪些問題？

●眼前黑影發(fā)生多長時間了？

●視力有沒有短期內明顯下降？

●全身有沒有其他疾病史，特別是病毒性腦炎、肝腎功能不全和過敏性疾病等病史？

●有沒有做過HIV相關檢查等 ？

●是否吸煙、是否喜歡大量飲酒？

●平時工作壓力大嗎？作息是否規(guī)律？

●平時是否有規(guī)律的體育運動？飲食方面有什么偏好等？

患者可以咨詢醫(yī)生哪些問題？

●我為什么會得ARN？需要做哪些檢查能確診我的?。?/p>

●我需如何積極配合診療？如何能提高視力預后？

●目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？

●對側眼如何自我檢查，發(fā)生哪些癥狀要及時就醫(yī)？

治療

ARN的治療為抗病毒治療為主，輔助抗炎、抗血栓治療。

藥物治療

抗病毒藥物：

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阿昔洛韋10mg/（kg.8h）（1500mg/m2），靜脈注射；或800mg，口服，每天5次

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更昔洛韋5mg/（kg.12h），靜脈注射和（或）玻璃體腔注射（200～400 ug，每周注射1次）

抗炎藥物：

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甲基潑尼龍 500mg/d，靜脈注射，連用3天

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潑尼松 0.5～1mg/（kg.d），緩慢平穩(wěn)減藥

抗血栓藥物：

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標準肝素或阿司匹林 100mg/d

手術治療：

1. 玻璃體腔注藥術：

對于全身藥物治療后，病情不能控制，但尚未發(fā)生PVR或視網(wǎng)膜脫離的ARN患眼，及早進行更昔洛韋玻璃體腔注藥術，可獲得滿意療效，顯著改善其預后。

2. 玻璃體手術：

對于已經(jīng)出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離或者牽拉性視網(wǎng)膜脫離的患者應施行玻璃體切除術聯(lián)合氣/液交換術、眼內激光光凝術以及惰性氣體或硅油填充術。玻璃體切除術時眼內灌注液中加入更昔洛韋4 ug/ml。

其他治療方法

激光治療：為預防視網(wǎng)膜脫離，可在周邊部病變邊緣正常視網(wǎng)膜部位行視網(wǎng)膜激光光凝術。

日常

當發(fā)生快速視力下降伴有畏光、眼紅、眼痛、眼脹以及眼前黑影飄動時應及時就醫(yī)。

如果已經(jīng)明確診斷為ARN的患者應積極配合治療并密切隨訪，觀察患病眼病情是否已被控制，同時仔細檢查對側眼是否受累。

具體日常注意事項如下：

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觀察有無眼紅、眼脹疼，畏光、視力急劇下降伴眼前黑影等癥狀

如果一只眼已經(jīng)發(fā)病，應密切門診隨訪，觀察對側眼有無發(fā)病

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注意眼部衛(wèi)生，提高免疫力

護理原則

心理護理：

由于發(fā)病急，發(fā)展快，視功能損害嚴重、治療困難等，患者易出現(xiàn)緊張、恐懼、焦慮等負性心理，影響治療效果。

因此醫(yī)護應根據(jù)患者的性格，文化程度等向患者解釋本病的相關知識，說明ARN具有雙眼發(fā)病的趨勢，但早期、足量、維持時間長的抗病毒治療，能保持良好的視功能，減少對側眼視功能的損害。

家庭其他成員也應關心患者，通過心理疏導，使患者降低恐懼，積極配合治療。

用藥護理：

●抗病毒用藥的同時，應該密切關注患者的肝腎功能。

臨床用藥濃度不宜高，避免靜脈推注，靜脈滴注時應采用緩慢輸注（1-2h以上）或靜脈滴注前充實血容量，避免速度過快。

特別是對高齡、腎功能不全及過敏體質的患者，更應慎重。用藥期間詢問患者有無腎區(qū)疼痛、血尿等癥狀。

●激素副作用觀察：

用藥前詳細詢問有無消化道疾病史和精神狀況，用藥期間聯(lián)合應用胃黏膜保護劑，密切觀察有無胃痛和黑便等癥狀。

●玻璃體視網(wǎng)膜手術圍手術期護理：

術后嚴格按照醫(yī)囑保持相應體位，如果進行硅油填充，應避免仰臥位，以防發(fā)生硅油進入前房相關的并發(fā)癥。

預防

目前尚無針對ARN的預防方法，提高機體免疫力能一定程度預防ARN的發(fā)生，但尚無大樣本數(shù)據(jù)支持。

本文刊登于《上?？萍紙蟆?/p>

作者：九院眼科 靳曉亮、汪朝陽

原標題：《談醫(yī)論癥 | 談談急性視網(wǎng)膜壞死綜合征》

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