攝影&撰文/夢(mèng)龍影像公益工作室 馬路遙 段卉 舒雅

從20歲到31歲，鄭宇寧在ICU病房里，度過(guò)了一個(gè)女孩最好的年華。

2009年2月，因突發(fā)呼吸衰竭，她被送進(jìn)醫(yī)院；兩年后，被確診為廣東省第一例龐貝病患者。龐貝病是一種罕見病，在中國(guó)大陸，發(fā)病率約為1/40000新生兒，目前所知在世患者約200人。

11年“蟄居”ICU，讓宇寧的容顏幾乎未曾改變，她說(shuō)這是生病給她帶來(lái)的唯一福利。

發(fā)病2年才確診 不是絕癥的“絕”癥

鄭宇寧喉管切開，插入呼吸機(jī)，已經(jīng)11年了

什么是“龐貝病”，在當(dāng)時(shí)，不要說(shuō)鄭宇寧及其家人，甚至連很多醫(yī)生都對(duì)它知之甚少。

從入院到正式確診，鄭宇寧用了兩年時(shí)間，這已算幸運(yùn)。不少患者耗了十年以上，才找到病因。

但龐貝病并非絕癥，可以用特效藥注射用阿糖苷酶α進(jìn)行治療。但特效藥費(fèi)用高昂，無(wú)醫(yī)保狀態(tài)下，一年藥費(fèi)至少需60萬(wàn)元。且患者體重越大，費(fèi)用支出越高。

無(wú)法足量用藥的情況下，鄭宇寧苦苦撐了11年。曾經(jīng)有很多媒體報(bào)道過(guò)她的故事，這個(gè)背影也令無(wú)數(shù)人動(dòng)容：因?yàn)椴∏榘l(fā)展，她的脊柱側(cè)彎非常明顯，身體呈S型，身邊是冰冷的醫(yī)療器械。

但面對(duì)鏡頭，鄭宇寧始終保持著開朗、自信的笑容，這種形象，也讓她逐漸成為病友心中的精神圖騰。

她無(wú)數(shù)次在網(wǎng)上鼓勵(lì)病友：堅(jiān)持，堅(jiān)持到能夠用藥的那天。

宇寧媽媽展示2019年6月宇寧離開病房后發(fā)布的照片，大量關(guān)心宇寧的愛心人士發(fā)來(lái)祝福

宇寧命運(yùn)里的兩次轉(zhuǎn)機(jī)，分別出現(xiàn)在2012年和2019年。

在地方政府和社會(huì)愛心人士的捐助下，她有過(guò)兩次集中用藥的機(jī)會(huì)，病情大為好轉(zhuǎn)。

2013年，宇寧曾脫掉大型呼吸機(jī)，回家過(guò)年；2019年，她已經(jīng)可以短暫離開ICU，到戶外曬曬太陽(yáng)。

但這兩次轉(zhuǎn)機(jī)，都因?yàn)閿嗨幎兄埂?/p>

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科教授評(píng)估，如果能夠持續(xù)用藥一年以上，鄭宇寧將來(lái)很有可能摘掉呼吸機(jī)，甚至恢復(fù)正常生活。

但面對(duì)高昂的藥價(jià)，她無(wú)法承擔(dān)，身體也每況愈下。

按壓咳痰腹部大面積淤青 陽(yáng)光是她的奢侈品

咳痰，是鄭宇寧日常面對(duì)的最大挑戰(zhàn)。

因?yàn)楹粑∈軗p，這件常人看來(lái)最簡(jiǎn)單不過(guò)的事，對(duì)龐貝病患者來(lái)說(shuō)難如登天。

每個(gè)小時(shí)，鄭宇寧要咳5-6次痰，絕大多數(shù)需要父母幫忙按壓完成。

父母幫宇寧按壓出痰后，護(hù)士再用汲痰管插入宇寧喉管汲痰。

因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間按壓輔助，宇寧的腹部留下了一大片淤青。

“活血化瘀的藥膏用不上，因?yàn)殡S時(shí)要反復(fù)按壓，根本沒有恢復(fù)的時(shí)間?！?/p>

醫(yī)生叮囑宇寧，多曬太陽(yáng)，可以減少感染幾率。

可宇寧的身體狀況，已經(jīng)不允許她下樓曬太陽(yáng)，ICU病房日曬時(shí)間又特別短。為了讓女兒每天多曬會(huì)兒太陽(yáng)，父親鄭洋動(dòng)手做了一面反光鏡，用鏡子將陽(yáng)光折射到女兒身上。

隨著太陽(yáng)位置的變化，每隔 5分鐘，鄭洋就去調(diào)整一次鏡子的角度。

這個(gè)時(shí)候，宇寧會(huì)閉上眼睛，感受陽(yáng)光沐浴。鄭洋說(shuō)：“這是大自然給宇寧的特效藥?！?/p>

六旬老父堅(jiān)持健身：為了女兒 我不能倒下

早些年，鄭洋在深圳某私企擔(dān)任副總。2009年，他辭去工作，專職陪護(hù)女兒。

母親溫美光每月4000元的退休工資，是這個(gè)家庭唯一的固定收入。

鄭洋說(shuō)，住院費(fèi)用在朋友親戚的資助和醫(yī)保的支撐下，還能過(guò)得去。讓他最擔(dān)心的是，女兒用不上特效藥，也無(wú)法走出ICU，將來(lái)他和妻子老了，誰(shuí)來(lái)照顧女兒？

因?yàn)椴賱谶^(guò)度，前兩年，鄭洋曾暈倒過(guò)一次，這讓他倍感恐慌。

鄭洋家住頂樓，就在樓頂安裝了一個(gè)單杠，一有空就去鍛煉，他快60歲了，體重120斤，可以做引體向上，還能繞單杠旋轉(zhuǎn)。

他說(shuō)，為了撐起這個(gè)家，他的身體不能垮。

從左上至右下：鄭洋給女兒梳頭、按摩、臉部熱敷，輔助咳痰

鄭洋夫妻照顧女兒，不比上班輕松。

兩人兩班倒，幫女兒吃飯、咳痰、擦洗……幾乎沒有休息的時(shí)候。

最大的期待，是罕見病特效藥醫(yī)保早日落實(shí)，讓孩子持續(xù)用藥，拿掉呼吸機(jī)，回歸家庭。

ICU里的“凍齡”笑容 需要更多人來(lái)守護(hù)

2017年8月25日，宇寧忍受病痛折磨寫下一封令人心酸的“訴求信”，請(qǐng)求廣東省政府能夠從省級(jí)層面，將龐貝病特效藥納入省大病醫(yī)保。

2019年6月，廣東省醫(yī)保局正式回復(fù)了省政協(xié)十二屆二次會(huì)議“關(guān)于將龐貝病患者用藥納入醫(yī)保報(bào)銷范圍的提案”。

醫(yī)保局表示，“鑒于旁貝病等罕見病醫(yī)療費(fèi)用高、人群少的情況，將繼續(xù)牽頭組織相關(guān)部門認(rèn)真研究，提出解決辦法”。鄭洋保留著女兒11年間的影像，他時(shí)不時(shí)翻看孩子早年的樣子

提起這個(gè)消息，鄭洋說(shuō)話的語(yǔ)調(diào)明顯變得興奮起來(lái)。平?？此圃频L(fēng)輕，其實(shí)他對(duì)女兒生的渴望，根植心底。他不敢奢望，可真的看到希望，又怎能不百感交集。“感覺戰(zhàn)斗到了勝利前夜，可此時(shí)也最怕女兒倒下”，鄭洋說(shuō)。

2018年宇寧過(guò)生日的照片

每年的五四青年節(jié)，是宇寧的生日，年年生日都會(huì)有朋友、媒體、病友組織前來(lái)陪伴。

11年“蟄居”ICU，讓宇寧的容顏幾乎未曾改變，根本看不出她已接近31歲。宇寧說(shuō)，這是生病給她帶來(lái)的唯一福利。

即使帶著呼吸機(jī)，承受病痛，她的笑容也總是如此燦爛。

鄭宇寧的房間，也停留在了11年前。

桌上的玩偶、鬧鐘、和媽媽的合影，都保持了當(dāng)年的樣子，等待小主人的歸來(lái)。

寫字臺(tái)的抽屜，都上了鎖，鄭洋說(shuō)，這里面都是女兒青春期的小秘密，他們希望女兒能夠回家，再親手打開她的抽屜。

宇寧一家三口面對(duì)鏡頭，總是自發(fā)伸出大拇指，這個(gè)時(shí)候，鄭洋會(huì)帶頭高喊一句“寧寧加油，早日回家過(guò)年”。

宇寧的病不是絕癥，現(xiàn)實(shí)卻讓她面臨有藥可醫(yī)卻無(wú)力負(fù)擔(dān)的窘境。

TIPS：關(guān)于龐貝病，你需要知道的是

龐貝病是由于酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起的一種罕見的、常染色體隱性遺傳的、癥狀多樣、進(jìn)行性神經(jīng)肌肉疾病。

和糖尿病人相似，龐貝病人需要終身注射特效藥物，就能正常生活。不同的是，糖尿病人數(shù)量龐大，胰島素價(jià)格低廉；龐貝病患者數(shù)量稀少， 全球唯一獲批能挽救龐貝患者生命的特效藥注射用阿糖苷酶α是典型的高價(jià)孤兒藥。

在絕大多數(shù)歐美發(fā)達(dá)國(guó)家，治療龐貝病的藥物被納入醫(yī)保，如今在中國(guó)大陸，暫時(shí)只有山西、天津等少數(shù)省市將此藥物列入醫(yī)保報(bào)銷名錄。對(duì)于非醫(yī)保地區(qū)龐貝患者而言，他們面臨的是同一個(gè)問(wèn)題：有藥可用，無(wú)力承擔(dān)。