主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈“不分家”，啥毛??？

                                            ——解讀永存動(dòng)脈干

                                  中國(guó)福利會(huì)國(guó)際和平婦幼保健院  超聲科

                                         瞿嫣慧  陳萍  葉寶英

【什么是永存動(dòng)脈干？】

永存動(dòng)脈干是一種較罕見(jiàn)的先天性心血管畸形，占所有先天性心臟病0. 21%~0. 34%，正常情況下從心臟發(fā)出兩條大血管，即主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，而該畸形僅有一支大動(dòng)脈從心室發(fā)出，冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及升主動(dòng)脈均起源自該大動(dòng)脈。

【永存動(dòng)脈干的病因】

永存動(dòng)脈干的確切病因尚不明確，但有些因素可能會(huì)增加胎兒出現(xiàn)先天性心臟問(wèn)題的風(fēng)險(xiǎn)。目前認(rèn)為妊娠期病毒感染（例如風(fēng)疹病毒感染）、妊娠期血糖控制不佳、妊娠期服用的某些藥物、某些染色體疾?。ɡ绲细駣W爾格綜合征，即22q11.2 缺失綜合征和腭心面綜合征）妊娠期吸煙、飲酒、肥胖癥會(huì)增加寶寶出現(xiàn)心臟問(wèn)題和其他健康狀況的風(fēng)險(xiǎn)。

【永存動(dòng)脈干是如何發(fā)生的？】

永存動(dòng)脈干是由于胚胎早期發(fā)育缺陷，未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，而留下共同的動(dòng)脈干，且只有一組半月瓣跨于兩心室之上，常合并動(dòng)脈干下室間隔缺損。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部發(fā)出，甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來(lái)自擴(kuò)大的支氣管動(dòng)脈，故永存動(dòng)脈干可有各種不同的類(lèi)型，但不論何種類(lèi)型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液均來(lái)自動(dòng)脈干。

永存動(dòng)脈干患兒體循環(huán)靜脈血經(jīng)過(guò)右房右室流入共同動(dòng)脈干；肺循環(huán)靜脈血流回左房左室后亦進(jìn)入共同動(dòng)脈干。共同動(dòng)脈干中低含氧量的血液和高含氧量的血液混合，這種混合血液會(huì)導(dǎo)致身體各處的缺氧，同時(shí)肺血流量增多、肺動(dòng)脈壓力增高，因而新生兒早期即可出現(xiàn)紫紺、呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓、充血性心力衰竭等并發(fā)癥。

[永存動(dòng)脈干的分型]

目前多根據(jù) Van Pragh 分類(lèi)法進(jìn)行分型，根據(jù)是否合并室間隔缺損，將永存動(dòng)脈干分為 A 型及 B型，A 型( 占 96. 5%) 伴有室間隔缺損，再按肺動(dòng)脈的起始部位分為 1 ~ 4 型; B 型不伴有室間隔缺損，極為少見(jiàn)( 3. 5%) 。

A1 型: 肺動(dòng)脈總干發(fā)自動(dòng)脈干，再分為左、右肺動(dòng)脈，約占 50%; A2 型: 不存在肺動(dòng)脈總干，左、右肺動(dòng)脈分別從動(dòng)脈干后壁或側(cè)壁發(fā)出，約占 25% ～ 30%; A3 型: 不存在肺動(dòng)脈總干，一支肺動(dòng)脈從動(dòng)脈干發(fā)出，另一支肺動(dòng)脈起源于動(dòng)脈導(dǎo)管或降主動(dòng)脈，約占 8%;

 A4 型: 伴主動(dòng)脈弓部發(fā)育不良、閉鎖、縮窄或離斷，伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，約占12%，降主動(dòng)脈由粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管供血。

五、永存動(dòng)脈干的治療

本病自然病程預(yù)后差，50%的患兒在出生后1 個(gè)月內(nèi)死亡，生存＞1 歲者僅為 15% ～ 30%。其惟一有效治療方法是手術(shù)，由于其早期即可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，因此，一經(jīng)診斷，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。出生后2~6周手術(shù)的效果最佳，手術(shù)存活率1~3年達(dá)96%。部分患兒術(shù)前有慢性充血性心力衰竭，可以給予強(qiáng)心、利尿和擴(kuò)血管藥物，改善心功能后手術(shù)。手術(shù)的最終目的是重建肺動(dòng)脈與右心室的連接。

永存動(dòng)脈干的手術(shù)療效取決于手術(shù)年齡與病變分型等因素，永存動(dòng)脈干A1型臨床預(yù)后較A2、A3型好，A4型由于早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，且合并主動(dòng)脈弓中斷，手術(shù)死亡率較前3種類(lèi)型高。

圖1:體外循環(huán)插管

圖2：將肺動(dòng)脈從共同動(dòng)脈干離斷

圖3:主動(dòng)脈近遠(yuǎn)端重新吻合

圖4:重建肺動(dòng)脈與右心室的連接

永存動(dòng)脈干（A1型）手術(shù)治療示意圖

[永存動(dòng)脈干的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)]

永存動(dòng)脈干的家族聚集性罕見(jiàn)，既往分娩1例永存動(dòng)脈干患兒，下次妊娠的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為1%；既往分娩2例永存動(dòng)脈干形患兒，下次妊娠的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為3%。

參考文獻(xiàn)

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關(guān)鍵詞：永存動(dòng)脈干，分型，超聲表現(xiàn)，手術(shù)治療，預(yù)后

適合人群：孕婦 先心病家庭 基層醫(yī)護(hù)人員 相關(guān)行業(yè)從業(yè)人員

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