讓人虛驚一場(chǎng)的胎兒心臟血管變異（二）

                                                 ——單純的右位主動(dòng)脈弓

                            中國(guó)福利會(huì)國(guó)際和平婦幼保健院超聲科

                                          王磊  陳萍  葉寶英

       懷孕23周的林女士近日憂心忡忡，之前早唐、NT等檢查都順利通過(guò)，可大排畸檢查提示胎兒三血管氣管平面顯示欠滿意，于是幾天后進(jìn)一步做胎兒心臟彩超檢查，提示氣管位于主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈之間，主動(dòng)脈位于氣管右側(cè)，胎兒心臟超聲檢查結(jié)果提示：胎兒右位主動(dòng)脈弓可能。林女士非常著急：這是不是先天性心臟病？這種情況還能繼續(xù)妊娠嗎？胎兒出生后要不要做手術(shù)？

       正常情況下，我們氣管走在頸部正中，正常的主動(dòng)脈弓由左心室發(fā)出后走行在氣管的左側(cè)延續(xù)為降主動(dòng)脈，而當(dāng)發(fā)現(xiàn)部分胎兒的主動(dòng)脈弓自左心室發(fā)出后走行在氣管和食管的右側(cè)，向脊柱后側(cè)、右后側(cè)走，即為右位主動(dòng)脈弓。右位主動(dòng)脈弓是主動(dòng)脈畸形中較常見(jiàn)的一種畸形，但該病在人群中發(fā)生率比較低，發(fā)病率約為 0.1‰-1‰左右。單純的右位主動(dòng)脈弓屬于心臟血管正常變異的一種。

       大多數(shù)右主動(dòng)脈弓患兒出生后無(wú)癥狀，不需要特殊治療，少部分患兒由于氣管受壓會(huì)出現(xiàn)呼吸不暢的明顯癥狀，可能需要手術(shù)干預(yù)。

       右位主動(dòng)脈弓常見(jiàn)于以下幾種類型中：① 右位主動(dòng)脈弓，為正常左位主動(dòng)脈弓的鏡像；②右位主動(dòng)脈弓伴左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈迷走。③雙主動(dòng)脈弓。④雙主動(dòng)脈弓，左弓細(xì)小或閉鎖。我們所說(shuō)的單純的右位主動(dòng)脈弓，主要指前兩者。

右位主動(dòng)脈弓，為正常主動(dòng)脈弓的鏡像

右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下迷走，箭頭所指為迷走左鎖骨下動(dòng)脈

雙主動(dòng)脈弓，氣管周圍完整的血管環(huán)。

雙主動(dòng)脈弓伴左弓部分閉鎖，箭頭所指為非常小的左弓，后段閉鎖。

       右位主動(dòng)脈弓可形成或不形成血管環(huán)，形成與否與左弓退化消失的節(jié)段和動(dòng)脈導(dǎo)管的位置有關(guān)。右位主動(dòng)脈弓可單獨(dú)存在，但易合并其他心內(nèi)外畸形和染色體異常。

      產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒右位主動(dòng)脈弓時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步行詳細(xì)的胎兒心臟超聲檢查。若伴有迷走左鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，較少合并其他異常，但此種情況下可形成血管環(huán),可能會(huì)造成部分胎兒產(chǎn)后出現(xiàn)呼吸道或食道壓迫癥狀。若伴有鏡像分支，則很大可能合并其他異常，如法洛氏四聯(lián)癥。另外，還要注意有無(wú)合并其他心內(nèi)外畸形，并且建議孕婦進(jìn)行相關(guān)染色體檢查或基因檢查。有研究報(bào)道右位主動(dòng)脈弓可合并13-三體、18-三體、21-三體或22q11微缺失等染色體異常，特別是伴復(fù)雜畸形時(shí)染色體異常的發(fā)生概率較高。

       總結(jié)：如未合并其他心內(nèi)外畸形及染色體異常，也沒(méi)有未對(duì)周圍器官如氣管、食管等造成壓迫，單純右位主動(dòng)脈弓的預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞：血管變異；右位主動(dòng)脈弓；血管環(huán)；染色體檢查

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本項(xiàng)目受上海市健康科普專項(xiàng)計(jì)劃（項(xiàng)目編號(hào)：JKKPZX-2023-B09）、《婦幼健康 奉賢無(wú)限》上海市“一區(qū)一特”科普項(xiàng)目、上海市科委科普資助項(xiàng)目(項(xiàng)目編號(hào):23DZ2300300)、支持資助。