原創(chuàng) 周劍平

▼本文作者▼

病例一 小帥

在過去的數(shù)年中，患者小帥時不時有皮膚不適、斷斷續(xù)續(xù)地出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸悶氣促等不適，從未重視。臨近退休之際，一次感冒后的病情加重，讓他不得不住上了院。

經(jīng)過住院檢查，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)老徐的原發(fā)病為皮肌炎，同時累及到了肺間質，出現(xiàn)了“纖維化”的表現(xiàn)。

病例二 小美

3年前，無明顯誘因下小美出現(xiàn)胸悶氣喘，活動時加重，伴少許咳嗽咳痰，當?shù)蒯t(yī)院反復予以抗生素治療，病情不僅沒有緩解，還持續(xù)加重。最終確診為血管炎伴肺間質纖維化。

看完小帥和小美的兩個病例，相信小伙伴們一定會有這樣的疑問，這皮肌炎或是血管炎，為什么都會造成“肺部纖維化”？肺間質是一種怎樣的存在呢？

肺間質、間質性肺病和肺纖維化，如何區(qū)分？

肺，是由肺實質和肺間質組成的。肺實質指的主要是肺泡上皮和肺泡腔，肺間質是位于肺泡之間的組織所組成，包括：肺泡壁、結締組織、毛細血管及淋巴管等。

間質性肺病具體指的是“肺間質”發(fā)生了病變，其中，最常見的問題就是肺間質慢性炎癥，而最嚴重的問題則是肺間質纖維化。

間質性肺病的常見病因

1、結締組織疾病（皮膚病、風濕病等）相關間質性肺病：其中結締組織病是繼發(fā)間質性肺病的首要基礎疾病，如：皮肌炎、血管炎、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；

2、肉芽腫性肺疾?。悍谓Y節(jié)病、過敏性肺泡炎等；

3、罕見?。毫馨凸芷交×霾。↙AM）、肺泡蛋白沉積癥等；

4、特發(fā)性肺間質纖維化：病因不明，進展迅速。

“絲瓜肺”——肺間質纖維化

臨床上，肺間質纖維化大多預示著間質性肺病進入終末階段。各種病因導致的肺纖維化讓原本富有彈性的肺組織形似絲瓜瓤，完全失去了正常的功能。所以肺纖維化也被稱為“絲瓜肺”。

一旦進入到“絲瓜肺”階段，患者肺容量顯著減少，彌散功能降低，最終導致呼吸功能衰竭，極易危及生命。

間質性肺病科學管理方式

01

積極明確及治療原發(fā)病

間質性肺病越來越受到重視，特發(fā)性肺纖維化患者5年生存率僅有20%。近年來一些新藥研發(fā)為此類患者帶來治療希望。

02

多學科聯(lián)合診療

間質性肺病往往涉及呼吸科、風濕免疫科以及皮膚科等多個臨床科室，因此，經(jīng)多學科聯(lián)合診療，共同制定治療方案非常重要。

03

居家延伸護理

無條件戒煙；

藥物觀察：特別是使用糖皮質激素治療期間，不可隨意增加或停服藥物，調(diào)整藥物劑量必須遵醫(yī)囑，同時避免激素長期治療引起的并發(fā)癥：如骨質疏松、胃潰瘍等；

家庭氧療：建議靜息或活動后低氧血癥患者進行氧療或移動性氧療，同時可使用指脈氧監(jiān)測吸氧療效。

康復訓練：對能耐受的患者通過肺康復治療能改善呼吸困難、焦慮和生活質量。

撰寫：郁雪 魏菁

審核：周劍平

上海市健康科普青年英才能力提升專項

（JKKPYC-2023-A05）

本文圖片來源：攝圖網(wǎng)

作者介紹

周劍平 醫(yī)學博士

上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院

呼吸與危重癥醫(yī)學科 副主任醫(yī)師

簡介：（兼）瑞金醫(yī)院無錫分院呼吸與危重癥醫(yī)學科執(zhí)行主任，國家呼吸系統(tǒng)疾病臨床研究中心瑞金分中心學術秘書，中國睡眠研究會第四屆睡眠呼吸障礙委員會青年委員，上海市醫(yī)學會呼吸專業(yè)分會 第十二屆青年委員，上海市醫(yī)學會呼吸專業(yè)分會 第十二屆委員會控煙組副組長，上海市中西醫(yī)結合分會第一屆呼吸技術專業(yè)委員會委員，上海市醫(yī)學會科普專業(yè)分會第九屆、第十屆青年委員，上海市中西醫(yī)結合學會第七屆呼吸系統(tǒng)疾病專業(yè)委員會青年委員，上海市醫(yī)師志愿者聯(lián)盟首席醫(yī)療專家，上?？破兆骷覅f(xié)會健康教育委員會控煙組組長，無錫市醫(yī)學會呼吸專業(yè)分會 副主任委員。

獲得榮譽：全國控煙先進個人、上海市優(yōu)秀青年呼吸醫(yī)師獎

上?？破战逃齽?chuàng)新獎、上海市衛(wèi)生健康委員會五四青年獎章

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