原創(chuàng) 胡洋

▼本文作者▼

近日，在滄州市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學一科，醫(yī)生從張女士的肺里洗出24桶共計24000毫升的“牛奶”。這個“牛奶”并不是我們喝的牛奶，而是長得像牛奶一樣的乳白色液體。

原來，40出頭的張女士，這幾年時?？人?、憋氣 ，尤其在活動后更是感覺氣不夠用 。經(jīng)氣管鏡及其他一系列檢查，張女士最終確診為一種相對罕見的疾病—肺泡蛋白沉積癥。

什么是肺泡蛋白沉積癥？

人體內(nèi)大大小小的肺泡是用來進行氣體交換的，攜帶氧氣的空氣通過氣管、支氣管進入肺泡，氧氣通過肺泡壁到達肺間質(zhì)進入血，此時靜脈血轉(zhuǎn)變?yōu)楹趿控S富的動脈血，可供給全身臟器使用。

二氧化碳等代謝產(chǎn)物則通過從血液經(jīng)肺間質(zhì)進入肺泡，呼出體外。如果肺泡表面被磷脂和各種表面活性蛋白的混合物覆蓋，肺泡膜表面不能進行氣體交換，病人就表現(xiàn)出缺氧癥狀。

肺泡蛋白沉積癥屬于臨床罕見病，發(fā)病率為每年0.2例/100萬，目前病因不明。通常肺臟有大量的巨噬細胞，而巨噬細胞就像肺泡中的清道夫，不管是細菌，病毒，還是肺泡中的粘液，蛋白，統(tǒng)統(tǒng)清理，保持肺泡干凈整潔。

正常肺臟會分泌磷脂蛋白，巨噬細胞會吞噬這些磷脂蛋白。目前研究認為，由于職業(yè)環(huán)境因素、自身免疫病或者自身產(chǎn)生了粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子的抗體等原因，導致肺泡表面活性物質(zhì)增多，且巨噬細胞減少并失去正常的功能，導致磷脂及蛋白質(zhì)混合物無法清除，就會堆積在肺泡腔內(nèi)。

肺泡蛋白沉積癥臨床進展非常緩慢，很容易誤診為間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、肺泡癌、粟粒型肺結(jié)核等。臨床表現(xiàn)差異較大，有的可無任何臨床癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)，約五分之一的患者以繼發(fā)性的肺部感染為首發(fā)癥狀。

發(fā)展到嚴重階段，可表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，氣喘，繼發(fā)感染時，痰會增多增濃，甚至產(chǎn)生黃濃痰，這時候氣喘癥狀加重伴發(fā)熱，乏力，食欲差，有時候吸氧都不一定能緩解氣喘。隨著年齡增長，病情發(fā)展，病人呼吸困難可能會一年比一年重，可出現(xiàn)紫紺、甚至呼吸衰竭而危及生命。

肺泡蛋白沉積癥患者治療

01

對癥治療

有咳嗽咳痰癥狀時，給予止咳，化痰，吸氧等對癥支持治療，繼發(fā)感染時抗感染治療。

02

特效藥

治療肺泡蛋白沉積癥的特效藥為粒細胞巨嗜細胞集落刺激因子，這種細胞因子在正常人體內(nèi)也存在，主要作用是促進巨噬細胞和粒細胞成熟，但肺泡蛋白沉積癥的患者，這種細胞因子功能不足以維持肺泡中巨噬細胞的功能，所以需要體外注射補充，也可以霧化吸入，但這個治療方法只對部分病人有效。

03

洗肺

藥物無效且病情嚴重的患者，需要進行肺泡灌洗，將肺泡中多余的磷脂及蛋白質(zhì)類物質(zhì)清洗出來，這個手術(shù)需要在全麻下進行，每次向肺中灌入37度生理鹽水300-400ml，然后抽吸出來，循環(huán)多次，初始吸出來的水呈牛奶狀，隨著清洗液體增多，顏色逐漸變清。

有人說肺泡蛋白沉積癥相當于絕癥是真的嗎？

肺泡腔內(nèi)蛋白樣物質(zhì)異常沉積易于細菌繁殖，使得肺泡蛋白沉積癥患者易于發(fā)生各種肺部感染、繼發(fā)感染是導致其死亡的重要因素。

但肺泡蛋白沉積癥不屬于絕癥，部分肺泡蛋白沉積癥患者可以自行緩解，但大部分患者除了藥物外，最終仍需要進行支氣管肺泡灌洗，多數(shù)患者只需一次支氣管肺泡灌洗便可獲得長期的緩解，少部分患者需要多次支氣管肺泡灌洗，一般年齡越輕，對支氣管肺泡灌洗治療的反應越好。

本文圖片來源：攝圖網(wǎng)

作者介紹

胡洋

上海市肺科醫(yī)院

呼吸與危重癥醫(yī)學科 副主任醫(yī)師

簡介：中國康復學會呼吸病分會科普協(xié)作組委員，中國醫(yī)師協(xié)會抗疫科普戰(zhàn)之隊專家組成員，頭條防疫專家團專家，字節(jié)跳動專家顧問團成員。

閱讀原文