原創(chuàng) 李萌 果殼

惡魔也會抽簽的，在成千上萬的新生兒中。

沒被抽中的孩子呱呱墜地，茁壯成長；而對于不幸被惡魔抽中的孩子，很多時候，我們只能報以深深的惋惜和無奈。

我曾經(jīng)親眼見過這樣的孩子，也親手解讀了惡魔的簽語。

讓人困惑的感染

一對夫婦帶著15個月的女兒來到我工作的醫(yī)院就診。

孩子的外觀看起來讓人觸目驚心：非常瘦，僅有相當于半歲孩子的體重；由于持續(xù)發(fā)熱，她看上去精神狀態(tài)很不好；更讓人心疼的是，孩子的左側(cè)頸部、胸部、上臂、腋下，都是結(jié)節(jié)與潰爛，像怪物張開了猙獰的血盆大口，正在一點點吞噬幼小無助的生命。

即使是久經(jīng)沙場的臨床醫(yī)生見到了孩子，也非常吃驚：孩子像是受到了感染，可到底是什么感染能造成如此嚴重的癥狀？

在對孩子進行常規(guī)檢查時，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)孩子腋窩處的淋巴結(jié)特別腫大，便取了淋巴結(jié)中的膿液，送到了我工作的實驗室中進行檢驗。

通過顯微鏡，我們在藍色的背景中，看到了大量格外醒目的紅色菌體。

這是分枝桿菌。

淋巴結(jié)膿液中的分枝桿菌（紅色桿狀，Ziehl-Neelsen染色）丨作者拍攝

分枝桿菌是許多嚴重疾病的罪魁禍首。而我所看到的的這種細菌，常常出現(xiàn)在結(jié)核病人的檢查結(jié)果中。

可是，自我國普及卡介苗以來，嬰幼兒患上結(jié)核病的情況已經(jīng)極其少見了，更別提孩子的膿液中細菌數(shù)量之多，是我從業(yè)來第一次見到的。

會不會是孩子沒有按規(guī)定接種卡介苗、又不幸感染了結(jié)核??？

這一猜測被否定了。

在詢問孩子父母的過程中我們得知，孩子已經(jīng)接種過卡介苗了。讓人困惑的是，孩子接種卡介苗幾個星期后，就開始出現(xiàn)持續(xù)低燒，接種部位也漸漸出現(xiàn)膿腫，并且與孩子親密接觸的人中，也并沒有結(jié)核病患者。

這對年輕的父母已經(jīng)帶著孩子輾轉(zhuǎn)了很多家醫(yī)院，但治療效果一直都不好。

難道是疫苗出了問題嗎？

卡介苗失效？

卡介苗是一種預防結(jié)核病的減毒活疫苗。在我國，它屬于國家免疫規(guī)劃中的第一類疫苗，一般在新生兒出生后不久即進行接種。

我們手臂上的這個疤痕，是受到卡介苗保護的印記丨wikimedia commons/Isaac Wong

人類擁有復雜又精細的免疫系統(tǒng)。當某種病原體進入體內(nèi)后，免疫系統(tǒng)就會識別出它們，并激活相應的防御功能來清除病原體。

而在免疫系統(tǒng)內(nèi)，各成員之間的溝通主要依靠各種細胞及化學分子來實現(xiàn)。有了這些途徑，免疫系統(tǒng)的各個部分才能各司其職，保衛(wèi)人體健康。

更絕的是，這一過程還能被免疫系統(tǒng)“記憶”下來。同類病原體再次入侵時，迎接它們的將是來自免疫系統(tǒng)的更迅速更猛烈的反擊。

免疫系統(tǒng)的組成部分非常多，它們之間也需要溝通丨wikimedia commons/Shaquzzy1

利用這一機制，我們可以用人工減毒、滅活等方法，將病原微生物（或其產(chǎn)物）制成了疫苗。

疫苗進入人體后不會造成實質(zhì)性的傷害，又能被免疫系統(tǒng)“記住”，相當于進行了一次演練。等到真有同類病原體入侵了，免疫系統(tǒng)就能更自信、更從容地面對外敵入侵。

但是，這一切的前提，是擁有正常的免疫功能。

如果免疫系統(tǒng)出了故障，比如它們之間溝通的“路”斷了，免疫指令的傳達也會中斷，這就可能導致免疫功能無法正常啟動。

回到就診的孩子身上。

白細胞介素12，是人體對卡介苗免疫反應上的關(guān)鍵一環(huán)[2]。會不會是孩子體內(nèi)的這種物質(zhì)出了問題、導致卡介苗沒有起效呢？

卡介苗的“反噬”

為了驗證這種可能，我們對孩子的父母做了基因測試，結(jié)果讓人嘆息。

孩子的父母，竟然碰巧都攜帶了一種可導致白細胞介素12信號通路缺陷的隱性基因。這些基因在孩子父母身上都隱藏了起來，不會帶來任何表現(xiàn)。

但他們的孩子，卻因此得到了缺陷。

于是，卡介苗對孩子的保護作用，由于免疫系統(tǒng)故障而起不到保護作用；而本應起到“演練”作用的分枝桿菌，成為了感染的源頭。

孩子受到了卡介苗猛烈的“反噬”。

百萬分之一的惡魔簽

這是一例由原發(fā)性免疫缺陷（Primary Immunodeficiencies，PID）導致的播散性卡介苗病（Disseminated BCG Disease）。

據(jù)文獻報道，此病發(fā)生率為百萬分之0.06到1.56，而死亡率卻高達60％[3]。

正是由于罕見以及后果非常嚴重，這種病也被人叫做“惡魔抽簽”。

圖丨站酷海洛

患有原發(fā)性免疫缺陷的孩子可能命運迥異。

有的孩子病情較輕，可以通過外來的抗生素、抗體等手段，來緩解天生缺陷帶來的危害，有可能活到預期壽命。

不過這些手段往往治標不治本，加上不菲的費用，長期治療下來，并非所有家庭都能承擔。

而病情更重的孩子，除了受到卡介苗的“反噬”，自然界中的許多病原體也會威脅到孩子，很容易造成反復感染，也更容易導致惡性腫瘤——它們像一道道天塹，阻礙著患病孩子存活到哪怕僅僅是成年的道路[4]。

心碎又無奈的結(jié)局

診斷是明確的，病因是查清的，但我們能做的，極其有限。在后來的隨訪中，我們還是得知了患兒離世的消息。

婚前基因檢測可以查出一部分遺傳疾病隱患，現(xiàn)代醫(yī)學手段也能規(guī)避一些風險，但并非總之100%有效。人們依然有可能被惡魔在百萬人中選中。

心情沉重，如鯁在喉。

茫茫人海之中，兩個陌生人從兩情相悅到生兒育女，本應是良辰美景朝朝暮暮，奈何命運竟以如此冰冷面目以待之？

更可憐的還是孩子，甫始降生到這個世界，都沒有太多時間去經(jīng)歷春去秋來，去傾聽鳥叫蟬鳴，去品嘗食物甜美，去感受愛恨離愁。

從事這一行久了，親眼目睹了太多命運的冷槍，漸漸發(fā)覺：

比真相更殘酷的是，我們面對真相的無能為力。

盡管如此，我們?nèi)匀灰ッ鎸?，去?zhàn)斗，去盡力挽救那看似不可逆的大廈之將傾。即便我們的對面是噩夢、絕望，甚至是死亡，也要不退、不跪、不悔。

剛剛結(jié)束高考的學子，也許你或你的家人，早已規(guī)劃好了你的未來，但我仍然希望年輕的你們能選擇醫(yī)學，和我們并肩作戰(zhàn)、也站在我們的肩膀上，將對抗病魔的接力棒傳遞下去。

最后，想起魯迅寫下的一句話：

能做事的做事，能發(fā)聲的發(fā)聲。有一分熱，發(fā)一分光。就令螢火一般，也可以在黑暗里發(fā)一點光，不必等候炬火。此后如竟沒有炬火，我們便是唯一的光。

參考文獻

[1]Hawgood, Barbara J. Albert Calmette (1863-1933) and Camille Guérin (1872-1961): the C and G of BCG vaccine. Journal of Medical Biography. 2007-08, 15 (3): 139–146

[2]Britton WJ, Palendira U. Improving vaccines against tuberculosis. Immunol Cell Biol. 2003;81(1):34-45.

[3]許艷.播散性卡介菌感染與遺傳性白細胞介素-12/干擾素γ通路缺陷[C].中華醫(yī)學會結(jié)核病學分會2010年學術(shù)年會論文匯編.2010.

[4]Notarangelo LD. Primary immunodeficiencies. J Allergy Clin Immunol. 2010;125(2 Suppl 2):S182-S194.

作者：李萌

編輯：李小葵

一個AI

卡介苗是全球使用最廣泛的疫苗之一，它拯救了千千萬萬的生命。

無論如何，疫苗仍是我們對抗各種傳染病最有效的方法之一，萬勿因噎廢食。

本文來自果殼，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載.

閱讀原文